Le diagnostic d’un syndrome cérébelleux se compose en général :

• D’un examen clinique chez un neuropédiatre (ou neurologue pour l’adulte)
• D’un examen complémentaire chez un psychomotricien peut également être réalisé
• D’un IRM (pour éliminer une possible tumeur ou mettre en avant une lésion)
• D’un test génétique (en cas de signes évocateurs dans les antécédents familiaux)

 Il s’agit d’éliminer d’autres causes possibles (tumeur, autres ataxies…)

 Les signes cliniques :

• Ataxie cérébelleuse :

Elargissement du polygone de sustentation : il s’agit d’un élargissement de l’espace entre les deux genoux. Typiquement, l’enfant ne peut pas marcher sur une ligne (ou une poutre) sans risquer de perdre l’équilibre. Pieds joints, l’enfant va avoir du mal à maintenir la posture, ce qui peut être majoré à la fermeture des yeux.

Marche : on la qualifie d’ébrieuse, car elle est peu assurée et peut faire penser à la marche de quelqu’un en état alcoolisé. L’enfant va facilement écarter les bras pour maintenir son équilibre.

Hypotonie : l’amplitude des mouvements est plus importante que la moyenne, jusqu’à l’hyperlaxité pour certaines articulations. Les réflexes rotuliens (au niveau des genoux), peuvent être pendulaire, c’est-à-dire qu’après la percussion du tendon rotulien, la jambe se balance comme une pendule. L’enfant a du mal à maintenir une posture debout.

Hypermétrie : la personne a du mal à viser si elle doit toucher son nez avec le bout de son doigt, on va observer un « crochetage » en fin de parcours. Chez un enfant, il peut avoir du mal à amener la cuillère à la bouche sans tout renverser. On peut aussi l’observer dans la marche, le pied part plus loin que nécessaire, il semble « jeté ». Cela entraine une certaine lenteur ou une perte de timing.

Dysarthrie cérébelleuse : il s’agit d’une incoordination des différents muscles intéressés dans la phonation. La parole est scandée et explosive. On a du mal à comprendre et l’amplitude du ton est peu adaptée.

Asynergie : les membres sont mal coordonnés dans le temps, par exemple, un pied peut partir avant que l’autre ne soit posé, ce qui entraine des chutes.

• Tremblement d’action ou intentionnel :

On observe un tremblement des mains lorsque l’enfant fait un effort de précision en motricité fine. Il existe parfois un tremblement de tout le corps en position statique . On peut aussi observer la tête qui se balance légèrement.

• Nystagmus :

Il s’agit de mouvements involontaires rythmiques des deux yeux. On l’observe notamment dans la poursuite oculaire.

• Parfois, des symptômes supplémentaires sont observés :

Fonctions exécutives ( planification, inhibition, attention, mémoire…)

Capacités visuo-spatiales

Anomalies du langage

Difficultés affectives…